Es gibt Momente im Leben, die man einfach feiern muss! Und genau das tut die Spezialambulanz für Cystische Fibrose (CF) an der Klinik Hietzing in Wien, die heuer ihr 30-jähriges Bestehen feiert. Das ist kein kleiner Anlass und bringt viele spannende Geschichten mit sich! Wenn man bedenkt, dass die Lebenserwartung von CF-Patientinnen in den 1990er-Jahren noch bei rund 30 Jahren lag und heute über 60 Jahre beträgt – wow, das ist ein echter Fortschritt!

In Österreich leben schätzungsweise 800 bis 1.000 Menschen mit dieser genetisch bedingten Multisystemerkrankung, die durch Veränderungen im CFTR-Gen verursacht wird. Zähe Sekrete, die Organe wie Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber und Darm schädigen – das klingt nach einer schweren Last. Doch dank moderner Therapien, insbesondere CFTR-Modulatoren, hat sich der Verlauf der Erkrankung erheblich verbessert. Und ja, die Klinik Hietzing ist das einzige spezialisierte Zentrum für erwachsene CF-Patientinnen in der Ost-Region Österreichs.

Ein Blick in die Zukunft der Behandlung

Die steigende Lebenserwartung bringt allerdings auch neue Herausforderungen mit sich. Begleiterkrankungen und psychosoziale Fragestellungen stehen immer mehr im Vordergrund. Das Neugeborenen-Screening, das seit 1997 in Österreich durchgeführt wird, ermöglicht die frühzeitige Erkennung von 20 bis 25 Neuerkrankungen jährlich. Wie wichtig das ist, zeigt sich nicht nur in der Behandlung von Kindern, die in spezialisierten Zentren wie der Klinik Ottakring und dem AKH betreut werden, sondern auch in der strukturierten Transition zur Erwachsenenmedizin.

Das multiprofessionelle Team der Klinik Hietzing setzt auf interdisziplinäre Versorgung. Das Ziel? Eine hohe Lebensqualität in körperlicher, psychischer und sozialer Hinsicht. Doch wie funktioniert das genau? CFTR-Modulatoren, die als bedeutende Fortschritte in der Behandlung gelten, verfolgen einen nahezu kausalen Ansatz. Dabei gibt es über 2.000 CFTR-Sequenzvarianten, von denen 336 als krankheitsauslösend klassifiziert sind. Irgendwie beeindruckend, oder?

Fortschritte und Herausforderungen

Ein weiteres Highlight in der Therapie sind die Potentiatoren und Korrektoren, die die Behandlung revolutioniert haben. So wurde Ivacaftor, der erste zugelassene Potentiator, 2012 eingeführt. Aber auch andere Therapien wie Lumacaftor, Tezacaftor und Elexacaftor haben das Leben von Patientinnen in den letzten Jahren entscheidend verbessert. Studien zeigen, dass Ivacaftor das Sterberisiko und das Risiko für Lungentransplantationen signifikant senkt. Ein Lebenszeitgewinn von bis zu 23 Jahren bei frühzeitiger Therapie klingt fast zu schön, um wahr zu sein.

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Wussten Sie, dass es in Deutschland mittlerweile mehr Erwachsene als Kinder mit CF gibt? Das ist eine Entwicklung, die den Ausbau der Versorgung für diese wachsende Patientengruppe dringend erforderlich macht. Die Notwendigkeit, Erwachsene mit Mukoviszidose durch internistische Pneumologen zu betreuen, wird immer mehr betont. In Wien, wo die Klinik Hietzing eine zentrale Rolle spielt, ist man sich dessen bewusst und stellt sich den Herausforderungen.

Das alles zeigt, wie wichtig es ist, die fortschrittlichen Behandlungen weiterhin zu fördern und gleichzeitig die psychosozialen Aspekte der Erkrankung nicht aus den Augen zu verlieren. Denn letztlich geht es darum, den Patientinnen ein möglichst erfülltes Leben zu ermöglichen. Die nächste Generation von CF-Patient*innen darf sich auf eine bunt gemischte Palette an Möglichkeiten freuen, die ihre Lebensqualität erheblich steigern werden. Ein Grund zum Feiern, oder?